LAS 10 ENFERMEDADES MAS RARAS DE LA HISTORIA HUMANA

Es normal a día de hoy que cualquier persona cite decenas de enfermedades distintas que pueden afectar a cualquier humano. Podríamos incluso decir que las enfermedades forman parte de nuestra propia vida, y que prácticamente son naturales de una forma u otra; sin embargo, hay algunas que resultan realmente increíbles ante cualquiera, y a menudo, la cantidad de casos es tan baja que los medios de comunicación toman eco de ello. Hemos desarrollado una lista con las 10 enfermedades mas extrañas e increíbles que se conocen a día de hoy en la especie humana.

1. INSENSIBILIDAD CONGÉNITA AL DOLOR
Es una enfermedad realmente extraña que tan sólo data de 100 casos en todo Estados Unidos. Se debe a una mutación en un gen encargado de la síntesis de un tipo de canal de sodio que se encuentra principalmente en neuronas encargadas de recibir y transmitir el estímulo doloroso. Son individuos totalmente normales en el tacto y la sensibilidad al frío, al calor, presión y cosquilleos. Sin embargo, cualquier acción que a nosotros nos resultase dolorosa, como clavarnos un cuchillo, a ellos no les provocaría la sensación de dolor. Suelen morir jóvenes, por lesiones diversas, ya que no sienten ningún daño y no son capaces de evaluar sus propios daños.

2. ELEFANTIASIS
Es un síndrome caracterizado por el aumento desproporcionado de ciertas partes del cuerpo, sobretodo las extremidades inferiores y los órganos genitales externos. Hoy en día en todo el mundo hay unos 200 casos documentados. Puede producirse por diversas enfermedades inflamatorias, y sobretodo por los parásitos de los países cálidos del grupo de la filaria. Aún no se conoce la causa exacta, por lo tanto su tratamiento es dudoso. Las repercusiones a nivel físico del paciente son bastante desagradables, y afecta profundamente a su entorno y familiares.

3. SÍNDROME DE MOEBIUS
Sólo en Europa aparecen unos 300 bebés con este síndrome al año. Debido al no desarrollo de algunos nervios faciales, los recién nacidos carecen de expresión facial. No pueden sonreír, cerrar los párpados voluntariamente, etc. Tampoco pueden mover los ojos y por este motivo no es raro que se les puede encuentre durmiendo con los ojos abiertos. Desarrollan muchos problemas a la hora de respirar, comer, beber, etc.


4. HERMAFRODITISMO
Tan sólo hay unos 500 casos en todo el mundo conocidos. Se produce por la fusión de dos zigotos de distinto sexo. Los cigotos que se formarían, destinados a ser mellizos, se fusionan volviéndose un único ser que, genéticamente, pasa a ser mujer y hombre al mismo tiempo. Un hermafrodita tiene tanto tejido ovárico como tejido testicular, es decir, pueden tener pene y vagina, o incluso estos mismo mezclados. En cuanto a su apariencia, las personas hermafroditas pueden parecer hombres o mujeres indistintamente.


5. PROGERIA (SÍNDROME HUTCHINSON-GILFORD)
Hay 100 casos conocidos en el mundo. Se estima que aparece 1 caso de progeria por cada 8 millones de nacimientos. Este síndrome se produce por mutaciones de herencia autonómica dominante en el gen LMNA. Es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento prematuro. Crecen mas lentamente y desarrollan una expresión facial muy característica. A pronta edad, (5-6 años) pierden el pelo, desarrollan arrugas y comienzan a padecer aterosclerosis, como si se tratasen de ancianos, lo que les lleva a la muerte en los primeros años de la adolescencia. La edad de muerte natural sucede a los 12-15 años.


6. COLA VESTIGIAL
Con unos 100 casos en todo el mundo, y provocado, supuestamente, por una mutación de genes. Los que sufren este síndrome desarrollan una cola vestigial en la zona final del sacro, a nivel del cóccix. Esta cola, digna de un perro u otro mamífero similar, tiene tejido conectivo, músculos, vasos sanguíneos, nervios, piel, vértebras y cartílagos. En algunos países orientales, los nacidos con este síndrome son adorados como verdaderos dioses.


7. EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME (HOMBRE ÁRBOL)
Es una rara dominancia genética del trastorno de la piel hereditaria. El resultado no controlado de infecciones por VPH trae como consecuencia el desarrollo de escamas, similares a raíces, sobre todo en manos y pies. El paciente presenta unas una especie de máculas de color marrón en la cara, el cuello y el cuerpo, o lesiones  como verrugas seborreicas. Es mundialmente conocido el caso del indonesio Tanjung Jaya, que fue operado de esta enfermedad con parcial éxito.


8. GEMELO PARÁSITO
Sólo existen 100 casos conocidos en todo el mundo. La causa es una tragedia en la creación de unos siameses. Dos gemelos no llegan a separarse completamente cuando son zigotos y quedan unidos por alguna zona como cabeza, brazo, pierna, etc. Uno de estos gemelos crece sano mientras que el otro se atrofia quedando dentro del cuerpo del gemelo sano y dependiendo de él a nivel alimenticio y respiratorio. Cuando el feto "victorioso" sobrevive al parto, suele mostrar un bulto en la zona donde se encuentra el feto parásito. El 80% de las veces se encuentra en la región abdominal. Incluso puede pasar desapercibido al principio, y empezar a notarse con el crecimiento del bebé sano. El feto parásito puede estar completamente desarrollado o sólo tener algunos órganos. La operación de cirugía en estos casos es realmente complicada y laboriosa.


9. SÍNDROME DE HOMBRE LOBO (HIPERTRICOSIS LANUGINOSA CONGÉNITA)
La incidencia natural se estima en un caso entre mil millones. Hay unos 40-50 casos actualmente. La causa supone muchas dudas. Se piensa que es una mutación que sigue una herencia autonómica dominante debido a que los casos suelen ocurrir por herencia familiar y, muy raramente, la mutación se da espontáneamente. Los afectados están completamente cubiertas por vello largo de hasta 20cm excepto en las palmas de manos y de los pies. Este vello surge en la niñez y persiste y puede crecer durante toda la vida o desaparecer.


10. PIEL DE CRISTAL
La Epidermólisis Bulosa o enfermedad piel de cristal es un fallo genético que hace que la piel de los niños que la padecen sea tan delicada como un cristal. Incluso el menor contacto o roce físico les causa traumatismos en la piel, causándoles heridas y ampollas que tienen el aspecto de una gran quemadura. Las personas que sufren esta enfermedad tienen una media de vida baja y tienen que tomar diversos medicamentos durante toda su vida.

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